Tératome chez un nouveau-né

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Tératome gigantesque de la région sacrococcygienne chez un nouveau-né

Le tératome sacrococcygien est une néoplasie congénitale du groupe des embryons (tératomes organismoïdes), localisée dans la région sacrococcygienne. C'est le néoplasme le plus courant chez les nouveau-nés. Il y a une fréquence de 1 enfant sur 35 000, les filles souffrent 3 à 4 fois plus souvent que les garçons. Les néoplasies bénignes sont plus fréquentes que les néoplasies malignes. Les néoplasmes de grande taille peuvent entraîner la mort fœtale intra-utérine, la prématurité, des malformations congénitales, des complications et la mort pendant l'accouchement ou au début de la période postnatale. Traitement: ablation chirurgicale de la tumeur.

L'intervention chirurgicale, en règle générale, ne présente pas de grandes difficultés pour le chirurgien. Pendant ce temps, avec une très grande taille du néoplasme, des difficultés techniques peuvent survenir en raison de la compression et de la répression des organes et tissus environnants par la tumeur..

Newborn S., a été admis au CPS des soins médicaux spécialisés pour les enfants nommés d'après V.F. Voino-Yasenetsky (NPC) le premier jour après la naissance. Une fille à terme de sa mère de 30 ans, est née le 6 février 2017, l'enfant de la grossesse II procédant à une toxicose au 1er trimestre. Au cours du deuxième trimestre. échographie révélée - Spina bifida de la région sacrococcygienne (?). Une légère anémie a été diagnostiquée au troisième trimestre. II livraison opératoire en temps opportun par césarienne dans la présentation céphalique. Hypoxie fœtale chronique. Poids à la naissance - 4300g, longueur - 55 cm Envoyé au CPS après consultation des médecins de l'équipe neurochirurgicale visiteuse du CPS. Depuis le 7 février, l'enfant est admis au service de pathologie des nouveau-nés et prématurés. L'état à l'admission a été évalué comme objectivement sévère en termes de maladie sous-jacente. Une grosse tumeur a été détectée dans la région sacrococcygienne. Le néoplasme avait un contour clair, lisse et arrondi, composé de composants liquides et de tissus mous. La taille de la tumeur est de 15 x 12 cm (Fig. 1a, b). La peau sur la majeure partie de la tumeur est modifiée, par endroits elle est surétirée en raison de la tension dans la zone des gros kystes, le réseau vasculaire dans la zone du néoplasme est exprimé. Le bord de la tumeur court presque le long de l'anus.

Figure: 1 "a". L'apparition de l'enfant lors de son admission. Dans la région sacrococcygienne, une grosse tumeur est déterminée (15,0 x 13,0 x 12,0 cm).

TERATOM DE LA RÉGION CROSS-CIP

TERATOM DE LA RÉGION CROSS-CIP

Le néoplasme de la localisation sacrococcygienne, détecté avant la naissance, fait référence aux tératomes bénins matures.

Les malformations concomitantes sont extrêmement rares. Le plus souvent, les modifications d'autres organes et systèmes sont de nature secondaire et sont dues à la maladie sous-jacente.

La taille et la structure de la tumeur chez le fœtus selon la surveillance échographique dynamique sont les signes déterminants pour prédire le déroulement de la grossesse. Le plus gros problème thérapeutique est représenté par de grosses tumeurs solides avec un apport sanguin principal massif, qui sont souvent caractérisées par une croissance rapide, le développement précoce de signes d'insuffisance cardiaque fœtale sous forme de cardiomégalie, d'ascite, d'hydrothorax et d'anémie. L'ablation de la tumeur immédiatement après la naissance est décisive dans le pronostic de la vie ultérieure..

Les formations à croissance lente atteignant 10 cm de diamètre avec peu de vascularisation n'ont pas d'effet notable sur la durée de la grossesse et l'état du fœtus.

L'accouchement vaginal est possible lorsque la taille de la formation atteint 5 cm de diamètre.Dans d'autres cas, la préférence doit être donnée à la méthode chirurgicale, en raison du risque d'atteinte de la tumeur dans le canal génital et de rupture des membranes avec le développement d'un saignement massif. La détection prénatale d'une grosse tumeur solide est une indication pour l'accouchement d'une femme dans une structure obstétricale avec la possibilité de fournir des soins chirurgicaux au nouveau-né immédiatement après la naissance.

Jusqu'à 90% des tératomes sacrococcygiens chez les nouveau-nés sont bénins, cependant, après l'âge de 2 mois, le risque de tumeur maligne augmente considérablement et dans la seconde moitié de la vie de 40% à 80% des tumeurs contiennent des cellules indifférenciées. Par conséquent, l'ablation chirurgicale du tératome est effectuée pendant la période néonatale. Les indications d'une intervention d'urgence sont une évolution compliquée de tératomes: rupture des membranes des cavités kystiques, déchirures de la couverture tumorale, saignement, infection secondaire.

Le risque de récidive tumorale ne dépasse pas 14%, cependant, il est nécessaire d'observer les patients pendant au moins 4 ans avec des examens réguliers, des échographies et un contrôle du taux d'AFP.

Le diagnostic prénatal échographique est possible de 13 à 19 semaines. Dans la région sacrococcygienne du fœtus, une formation volumétrique de forme ronde d'une structure kystique, solide ou mixte kystique-solide est déterminée. Le tératome est intact par rapport aux organes abdominaux et au canal rachidien du fœtus.

Pour le diagnostic après la naissance d'un enfant, l'échographie est utilisée, mais des méthodes plus informatives sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM), à l'aide desquelles la nature et l'étendue de la tumeur sont précisées.

Le traitement chirurgical est effectué dans la quantité d'élimination radicale de la tumeur avec résection du coccyx.

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Tératome du col fœtal qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

Parmi toutes les pathologies se développant dans la période prénatale, les cas de tératome du col du fœtus ou d'une autre partie de son corps sont les plus courants. Ce néoplasme est spécial, contrairement à d'autres formations, il peut être à la fois une tumeur bénigne et maligne. Cette pathologie peut être trouvée dans l'embryon, chez les enfants d'âges différents, chez les jeunes et les personnes âgées, mais la formation de tératome se produit toujours pendant la période gestationnelle..

Les médecins, après l'avoir retiré, peuvent y trouver des tissus qui ne sont pas caractéristiques d'une partie particulière du corps. Cela peut être des cheveux, des dents, du cartilage, des bras ou des jambes sous-développés, tout tissu embryonnaire.

Raisons de développement

Les raisons exactes de la formation de tumeurs tératoïdes n'ont pas été clarifiées par les scientifiques, cependant, il existe deux théories qui ont le droit d'exister:

  1. La détection d'un néoplasme d'organes presque formés dans la capsule peut indiquer une violation et un arrêt du développement du jumeau siamois parasite,
  2. Violation du développement intra-utérin, dans lequel les rudiments des tissus aux stades initiaux sont déplacés de leur place.

Pendant la période de croissance fœtale, des mutations chromosomiques soudaines peuvent survenir, ce qui peut entraîner le développement de néoplasmes et de diverses déformations. De plus, même avant la conception, des anomalies au niveau chromosomique peuvent survenir dans l'œuf. Ne négligez pas non plus les facteurs externes..

Les tumeurs tératoïdes fœtales peuvent être causées par:

  • tabagisme, consommation d'alcool ou de drogues par une femme enceinte,
  • l'apparition de maladies infectieuses pendant la gestation, telles que la rubéole ou la schistosomiase,
  • hérédité,
  • troubles immunitaires génétiques,
  • exposition d'une femme enceinte à des substances cancérigènes, poisons, médicaments hautement toxiques,
  • exposition aux ondes radio.

L'enfant est le plus souvent déjà né avec un grand néoplasme, mais parfois il se développe tout au long de la vie jusqu'à ce qu'il devienne perceptible.

Classification et localisation

Le tératome du cou ou d'une autre partie du corps peut être congénital ou acquis de manière conditionnelle. On peut parler de convention, car dans tous les cas de néoplasmes tératoïdes, il existe une sorte de trouble chromosomique qui ne peut être acquis. Dans ce cas, la tumeur prend naissance lorsque l'enfant est encore dans l'utérus, mais commence à se développer, à se manifester et n'est détectée qu'avec l'âge. La formation peut affecter diverses parties du corps, par exemple le cou, les testicules ou les ovaires, la région du sacrum. Le plus souvent, les médecins sont confrontés à un tératome cervical et sacrococcygien chez le fœtus. Presque toujours, une tumeur localisée à ces endroits est diagnostiquée avant même la naissance d'un bébé par échographie. De plus, les tératomes sont classés selon le degré de maturité.

Immature

Une espèce immature comprend des néoplasmes dans la structure desquels se trouvent des tissus mal différenciés ou indifférenciés. Le plus souvent, il s'agit de tumeurs malignes, par exemple le tératoblastome, qui ont une croissance infiltrante. Un tératome immature entraîne presque toujours la mort d'un enfant dans l'utérus..

Mature

Les tératomes matures contiennent des tissus avec un degré élevé de différenciation. Ce sont des excroissances bénignes qui peuvent être solides ou kystiques. Les tumeurs solides ont une consistance dense, leur taille peut aller de maigre à gigantesque. La surface peut être bosselée ou lisse. Il peut y avoir plusieurs kystes à l'intérieur du néoplasme, ainsi que du mucus et tout autre liquide. Les formations kystiques sont très grandes, leur surface est lisse, à l'intérieur il y a un liquide trouble, ainsi que les rudiments de cheveux, de dents, de cartilage. S'il n'y a que des tissus à l'intérieur de la tumeur, il s'agit d'un tératome dense, mais si du liquide est présent, la tumeur est appelée cystératome..

Symptômes développementaux

Le tératome chez le fœtus peut n'apparaître que lorsque le fond hormonal commence à changer dans le corps du patient. Cela peut se produire pendant la puberté (au moment de la puberté). Les signes de pathologie sont influencés par la localisation du processus tumoral. Les formations sur le sacrum sont plus fréquentes chez les filles et la tumeur est déjà visible au moment de la naissance.

Le tératome sacré est presque toujours bénin, mais peut être très volumineux. Si une tumeur s'est formée à l'intérieur, elle peut remplir tout le bassin, perturbant le travail des organes internes qui s'y trouvent. Avec une localisation superficielle, la formation pend de la zone du coccyx au périnée et l'anus est déplacé. En poids, une telle tumeur peut être plus lourde que le bébé lui-même..

L'apparition d'un tératome sur le sacrum ressemble à une boule de consistance inhomogène. Dans la tumeur, des zones molles (cavités kystiques) sont sondées, ainsi que des zones denses contenant des tissus épidermiques. La palpation de l'éducation ne provoque pas de sensations douloureuses chez l'enfant. Avec une tumeur maligne, sa croissance rapide se produit, les tissus du périnée sont endommagés, une compression des voies urinaires et du rectum est notée. Le néoplasme a un bon apport sanguin, ce qui conduit à une insuffisance cardiaque.

Si le fœtus a un tératome sacré, la femme enceinte présentera les symptômes suivants:

  • toxicose tardive sévère,
  • polyhydramnios,
  • augmentation de la taille de l'utérus, ne correspondant pas au terme,
  • naissance prématurée.

Lorsqu'ils sont localisés dans le cou, les symptômes sont principalement associés à la respiration et au système nerveux. Une issue fatale peut être attendue pour le fœtus et le nouveau-né. Dans ce dernier cas, une opération urgente est nécessaire pour sauver la vie du bébé. Le tératome cervical peut être localisé à l'avant et à l'arrière.

Le néoplasme tératoïde des testicules est souvent retrouvé jusqu'à deux ans et est bénin. Si le néoplasme n'a pas été diagnostiqué avant l'adolescence, il est le plus souvent malin, sous l'influence d'hormones. Les symptômes sont une asymétrie testiculaire, un néoplasme volumétrique à l'intérieur du scrotum. Chez l'homme adulte, il y a souvent une évolution asymptomatique prolongée, suivie d'un début de douleur brutal et d'une augmentation soudaine de la taille du scrotum.

Lorsque le tératome est localisé dans l'ovaire, les symptômes n'apparaissent pas pendant longtemps. Au fur et à mesure que le néoplasme se développe, il y a une douleur tiraillante dans le bas de l'abdomen et des problèmes de miction commencent. Si la tumeur a un type de jambe kystique, sa torsion est possible, ce qui s'accompagne de la clinique de «l'abdomen aigu». Le tératome du côté droit peut entraîner une appendicite et une inflammation de différentes parties de l'intestin avec des signes correspondants.

Diagnostique

La méthode la plus efficace pour la détection précoce du tératome est l'échographie. À une période de vingt semaines, vous pouvez déjà remarquer un néoplasme assez gros, qui continue de croître..

Outre l'échographie, le diagnostic de tératome implique:

  • Recherche en laboratoire et utilisation des tests morphologiques.
  • Angiographie. Cette méthode est utilisée pour identifier les vaisseaux impliqués dans la nutrition du néoplasme, ce qui est très important lors du retrait.
  • Si un bébé a un tératome, il est nécessaire de procéder à une radiographie et à une imagerie par résonance magnétique ou calculée. Un tel examen détaillé permet de déterminer les métastases si la tumeur est maligne. Il est également utilisé pour les tumeurs à l'intérieur des ovaires. La radiographie est nécessaire en violation du développement des vertèbres sacrées. Cela permet de réaliser un diagnostic différentiel avec une hernie rachidienne.

Pour réduire les risques, il est nécessaire d'utiliser des diagnostics même pendant la période de gestation. Ensuite, la femme aura le temps de prendre une décision sur l'interruption ou le maintien de la grossesse. Une équipe de chirurgiens sera immédiatement de garde dans la salle d'accouchement, qui pourra opérer et sauver le bébé.

Traitement

Le tératome du cou, ainsi que d'autres localisations, est un néoplasme qui nécessite un traitement obligatoire et urgent. Le seul traitement efficace du tératome est la chirurgie. Le volume de l'opération, sa durée et les risques de complications dépendent de la taille de la formation et de la zone de localisation. Les médicaments cytostatiques utilisés pour d'autres tumeurs ne guérissent pas le tératome. Ce n'est qu'avec l'aide d'une intervention chirurgicale que la vie d'une personne peut être sauvée, mais si le médecin a identifié des cellules malignes, l'opération est complétée par une radiothérapie et une thérapie chimique..

Avec un tératome dans la région sacrococcygienne, il est important de ne pas endommager les racines nerveuses et le canal rachidien, sinon l'enfant pourrait rester handicapé à vie. Lors de l'intervention sur un tératome avec sa localisation dans le cou, il est important de préserver au maximum les voies respiratoires. Avec les tumeurs situées dans le testicule ou l'ovaire, c'est plus facile, car elles ne poussent généralement pas à une grande taille et sont très faciles à enlever. Cependant, si un néoplasme s'est formé sur les ovaires, il est nécessaire de retirer ces organes, ce qui entraîne certaines conséquences, à la fois hormonales et reproductives à l'avenir..

Il existe une technique qui permet de réduire la taille du néoplasme même pendant la période prénatale. Pour cela, sous surveillance échographique de la mère, une laparoscopie est réalisée. L'utérus et la vessie fœtale sont percés d'une longue aiguille, après quoi l'enfant est perforé, pompant le liquide. Une telle opération aidera à éviter la compression de l'utérus, la naissance prématurée et la rupture du néoplasme pendant le travail..

Prévention et pronostic

Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques, mais il existe des règles qui aideront à réduire le risque de maladie. Il est nécessaire de mener une vie saine, d'abandonner les mauvaises habitudes, non seulement pendant la grossesse, mais en général, afin d'exclure la possibilité d'anomalies chromosomiques dans les œufs. Une femme pendant la grossesse devrait souvent consulter un médecin, cela aidera à identifier toute anomalie à un stade précoce..

Les données prédictives dépendent de la question de savoir si le néoplasme n'a pas affecté les organes du futur bébé qui sont importants pour la vie. Les statistiques indiquent que la mortinaissance et la survie de l'enfant après l'accouchement se produisent avec la même fréquence. La complexité de la chirurgie dépend de la présence d'éventuelles complications, de la taille de la tumeur et de sa localisation..

Tératome chez les nouveau-nés

Le mot «tératome» vient du grec «monstre». Cela reflète l'essence du cancer. Un tératome est compris comme une tumeur qui se forme au cours de la période embryonnaire. Une caractéristique distinctive du néoplasme est sa structure. La tumeur est constituée de divers tissus, même ceux qui ne sont pas caractéristiques de la localisation du néoplasme.

De par leur nature, les tératomes peuvent être malins et bénins. Il existe une classification selon le lieu de leur localisation, la forme et la gravité de la maladie.

Les causes

Actuellement, il n'y a toujours pas de réponse exacte à la question de savoir quelle est la cause du développement du tératome chez un nouveau-né.

On pense que les pathologies et les anomalies génétiques des tissus embryonnaires peuvent provoquer le développement d'un tératome chez le fœtus ou le nouveau-né.

Les facteurs négatifs incluent également l'impact sur la femme enceinte pendant la grossesse:

  • rayonnement de rayonnement,
  • prendre des antibiotiques,
  • prendre des médicaments hormonaux sitostatiques,
  • pathologie du placenta.

Il existe un lien entre le trouble du développement d'un jumeau et le développement d'une tumeur chez le second dans les grossesses multiples.

Symptômes

Il est possible de déterminer la présence d'une tumeur théroïde chez un nouveau-né même lors d'une échographie des organes fœtaux pendant la grossesse.

Avec une grande taille du néoplasme, dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine est prescrite, ce qui permet de mener une étude pour déterminer la nature de la tumeur. En cas de cancer, la chirurgie est possible.

Si la femme enceinte, pour un certain nombre de raisons, n'a pas subi d'échographie, les médecins déterminent la présence d'une tumeur par l'apparition du bébé. Il a une déformation du squelette et des tumeurs bombées évidentes..

En cas de difficultés lors de l'accouchement, un score faible sur l'échelle d'Apgar, un nouveau-né se fait faire une prise de sang et des tests complémentaires pour identifier les pathologies et les éliminer au plus vite.

Complications

Le pronostic de la maladie chez un nouveau-né dépend du degré de maturité de la tumeur, de son emplacement et de sa taille..

En cas de détection précoce et d'élimination d'un petit tératome, il n'y aura pas de complications.

Avec de grandes tailles, les néoplasmes sont détectés:

  • violations dans la structure du squelette,
  • déformation des os,
  • dysfonctionnement des organes internes adjacents à la localisation,
  • défauts cosmétiques,
  • problèmes de peau,
  • décès d'un nourrisson pendant ou peu de temps après la chirurgie.

Lorsque des tumeurs immatures et malignes sont détectées, le risque de décès augmente considérablement. Il représente près de 60%. Si la vie est sauvée, les risques augmentent:

  • récidive tumorale,
  • développement de métastases dans d'autres organes et tissus,
  • détérioration de la santé due aux traitements.

Traitement

Que pouvez-vous faire

Une femme enceinte doit prendre soin de son bébé dès le moment de la conception. Vous devriez consulter régulièrement le gynécologue, passer tous les tests nécessaires. Si un néoplasme est détecté chez un fœtus, une femme enceinte doit rester calme et se maîtriser. Les expériences excessives et le stress affecteront négativement l'état général de la mère et la santé de l'enfant..

Il est important de suivre strictement toutes les recommandations de l'obstétricien-gynécologue. Si nécessaire, acceptez l'hospitalisation, la chirurgie fœtale, l'accouchement prématuré par césarienne.

La femme enceinte ne doit pas s'automédiquer selon les méthodes de la médecine traditionnelle. Ils ne débarrasseront pas le bébé de la tumeur, mais ils peuvent aggraver la condition. Les soi-disant guérisseurs ne donneront pas non plus l'aide dont ils ont besoin..

Seul le professionnalisme des obstétriciens, gynécologues et néonatologistes permettra d'identifier et d'éliminer rapidement un néoplasme théroïde dangereux chez un nouveau-né.

Ce que fait le médecin

Avec la détection visible d'une tumeur, les médecins doivent dès que possible mener une étude pour déterminer la maturité du tératome. Les tumeurs matures sont bénignes car elles sont déjà formées et ne se dilateront pas et ne métastaseront pas. Dans ce cas, l'opération rapide pour retirer la tumeur est indiquée. Ensuite, la thérapie réparatrice commence. Sa durée et sa fréquence dépendent de la gravité de la tumeur elle-même, du lieu de sa localisation et des dommages causés.

Si les analyses ont confirmé un néoplasme malin, les tactiques de traitement doivent être combinées et individuelles. En règle générale, des opérations non radicales et des méthodes de thérapie auxiliaire sont utilisées:

  • chimiothérapie,
  • radiothérapie,
  • cours de vitamines,
  • antibiotiques,
  • immunomodulateurs.

Une fois le traitement terminé, l'oncologue continue d'observer régulièrement le petit patient pour un diagnostic précoce d'éventuelles rechutes ou métastases dans d'autres tissus..

La prévention

Il n'y a pas de prévention particulière des tératomes chez les nouveau-nés, car l'étiologie de la maladie n'a pas été entièrement comprise. Pour réduire le risque de développer des néoplasmes, il est recommandé à la femme enceinte:

  • avec prudence et en cas d'urgence, en accord avec le médecin, prendre divers médicaments (notamment des antibiotiques et des agents hormonaux);
  • éviter les zones de rayonnement radioactif;
  • avant la grossesse, identifier les pathologies de leurs organes et, si possible, les éliminer;
  • maintenir un mode de vie sain pendant la grossesse;
  • visiter régulièrement un gynécologue, passer tous les tests et subir des diagnostics échographiques en temps opportun.

Tumeurs tératoïdes (sacrococcygiennes) chez les enfants

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Archive - Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2012 (Ordonnances n ° 883, n ° 165)

informations générales

Brève description

La fréquence des tumeurs tératoïdes dans la région sacrococcygienne s'explique par la complexité du développement embryonnaire de cette partie de l'embryon humain. Les trois couches germinales (ectoderme, mésoderme et endoderme) se trouvent ici. Composante endodermique la moins exprimée.

Les tératomes de la région sacrococcygienne proviennent de la surface interne ou externe du sacrum et du coccyx, ou des tissus mous du bassin. Ils peuvent contenir du tissu cérébral, qui est composé d'éléments gliaux, ainsi qu'un petit nombre de cellules nerveuses. Ces tumeurs sont de forme irrégulière, généralement avec une grande surface grumeleuse, recouverte d'une fine capsule de tissu conjonctif.

Les tumeurs tératoïdes abdominales sont caractérisées par la présence de signes de compression tumorale des organes et tissus environnants, l'apparition d'un symptôme d'une tumeur palpable, des douleurs récurrentes, une expansion du réseau veineux sur la paroi abdominale antérieure.

Les tumeurs tératoïdes de localisation externe (cou, membres, testicule) ne donnent, en règle générale, que des modifications locales.

Tératome sacrococcygien

Le tératome sacrococcygien est une tumeur de structure mixte, provenant de cellules germinales et située dans la zone sacrococcygienne. Peut être bénin ou malin. Détecté à la naissance. C'est un nodule indolore avec une structure hétérogène. Il peut provoquer un déplacement du rectum, une altération du développement du système urinaire et des os pelviens, des difficultés à uriner et une obstruction intestinale. Les grands tératomes sacrococcygiens peuvent provoquer une insuffisance cardiovasculaire. Le diagnostic est fait en tenant compte des données d'examen externe, échographie, tomodensitométrie et IRM de la zone touchée. Traitement chirurgical.

  • Causes de développement et anatomie pathologique du tératome sacrococcygien
  • Symptômes d'un tératome sacrococcygien
  • Diagnostic et traitement du tératome sacrococcygien
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Le tératome sacrococcygien est une néoplasie congénitale du groupe des embryons (tératomes organismoïdes), localisée dans la région sacrococcygienne. C'est le néoplasme le plus courant chez les nouveau-nés. Il y a une fréquence de 1 enfant sur 35 000, les filles souffrent 3 à 4 fois plus souvent que les garçons. La tumeur comprend des dérivés des trois couches germinales. La maturité des cellules du tératome sacrococcygien peut varier. Les néoplasies bénignes sont plus fréquentes que les néoplasies malignes. Les néoplasmes de grande taille peuvent entraîner la mort fœtale intra-utérine, la prématurité, des malformations congénitales, des complications et la mort pendant l'accouchement ou au début de la période postnatale. Le traitement est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie.

Causes de développement et anatomie pathologique du tératome sacrococcygien

Les raisons de ce développement n'ont pas été précisément établies. On suppose que les tératomes surviennent sous l'influence de plusieurs facteurs, dont les principaux sont la prédisposition héréditaire et les maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse. En faveur du caractère héréditaire de cette pathologie, il existe des cas de tératomes sacrococcygiens chez des parents proches, y compris des jumeaux identiques. Il existe une association fréquente avec des malformations du système musculo-squelettique, des systèmes urinaire, digestif, cardiovasculaire et nerveux.

Les tératomes sacrococcygiens peuvent être situés à l'extérieur (plus de la moitié des cas), à l'intérieur (chez un patient sur cinq) et en partie à l'intérieur, en partie à l'extérieur. 100% des tératomes de cette localisation contiennent des tissus dérivés d'ectoderme, 90% - mésoderme et 70% - endoderme. La tumeur est constituée de kystes, à l'intérieur desquels peuvent se trouver des éléments de la peau, des muscles, des tissus cartilagineux et nerveux, de la muqueuse intestinale, etc. Parfois, des cheveux, des ongles et des rudiments de divers organes se retrouvent dans ces néoplasmes.

Le tissu du tératome sacrococcygien peut être représenté principalement par des cellules matures, inclure un nombre différent de cellules immatures ou être principalement constitué de cellules germinales immatures. Les tératomes immatures sont capables de croissance agressive, de métastases lymphogènes et à distance. Tous les néoplasmes bénins de ce type constituent une menace de malignité en raison de la présence de tissus embryonnaires immatures.

Symptômes d'un tératome sacrococcygien

Dans la plupart des cas, la maladie est diagnostiquée soit immédiatement après la naissance, soit in utero, lors d'une échographie prénatale. Dans la zone sacrococcygienne d'un nouveau-né ou d'un fœtus, une formation de type tumoral d'une taille de 1 à 30 centimètres ou plus est trouvée. L'examen prénatal révèle parfois des tératomes sacrococcygiens qui dépassent la taille du fœtus. Dans de tels cas, il existe un risque élevé d'insuffisance cardiaque intra-utérine en raison de l'incapacité du système cardiovasculaire à fournir un apport sanguin suffisamment intensif à la fois chez le fœtus et dans les tissus du tératome sacrococcygien. De plus, avec de gros tératomes, il existe un risque de développer une hydropisie non immunitaire du fœtus. Ceci, ainsi que la possibilité d'une rupture de la tumeur suivie d'un saignement massif pendant l'accouchement, entraîne un risque accru de mort fœtale à la fin de la période prénatale ou pendant l'accouchement..

Lors de l'examen d'un nouveau-né, un nœud de consistance inégale est détecté. Les grands tératomes sacrococcygiens se propagent aux fesses et au périnée, déplaçant le vagin et l'anus vers l'avant. La peau sur la lésion est généralement intacte. Parfois, un réseau de veines dilatées ou des cicatrices sont visibles à la surface de la tumeur. La palpation du tératome sacrococcygien révèle des zones de densité variable, ce qui est dû à la présence d'inclusions osseuses et cartilagineuses denses, de zones de tissus mous et de kystes remplis de mucus. Avec un examen rectal, il est souvent possible de déterminer la limite supérieure du néoplasme situé dans l'espace présacré. Parfois, le bord supérieur est inaccessible à la palpation en raison de son emplacement trop haut. En arrière, le tératome sacrococcygien s'étend sous les muscles fessiers.

Un nouveau-né peut présenter des symptômes d'insuffisance cardiovasculaire. La constipation et la difficulté à uriner sont possibles. Par la suite, les grosses tumeurs s'ulcèrent souvent. Lors d'études instrumentales chez des patients atteints de tératome sacrococcygien, l'hydronéphrose, l'atrésie urétrale, des anomalies squelettiques (déformations des os pelviens et des articulations de la hanche) et des malformations du tractus gastro-intestinal inférieur peuvent être détectées. Le sacrum n'est généralement pas changé, le coccyx est "décalé" vers l'avant.

La plupart des tératomes sacrococcygiens sont caractérisés par une croissance lente et une évolution bénigne. Dans la seconde moitié de la vie de l'enfant, il existe un risque de malignité. La malignité est détectée chez 10% des patients. Les tératomes sacrococcygiens malins se développent rapidement, métastasent vers les ganglions lymphatiques régionaux et les organes distants. Dans certains cas, des néoplasies malignes primaires sont détectées, qui se développent rapidement dès les premiers jours après l'accouchement et donnent des métastases dans les premiers mois de la vie de l'enfant..

Diagnostic et traitement du tératome sacrococcygien

En règle générale, le diagnostic n'est pas difficile. La tumeur est facilement déterminée visuellement lors du premier examen de l'enfant immédiatement après la naissance. Pour évaluer la prévalence du tératome sacrococcygien et sa relation avec les organes voisins, une tomodensitométrie, une IRM et une échographie de la zone touchée et des organes pelviens sont effectuées. Pour déterminer le degré de malignité du néoplasme, un test de marqueur tumoral et une biopsie sont prescrits. Dans certains cas, le tératome sacrococcygien doit être différencié de la hernie rachidienne avec spina bifida.

Le traitement est rapide. Les indications de retrait urgent sont des signes de malignité du néoplasme, de rupture et de saignement de la tumeur. Dans d'autres cas, les opinions des chirurgiens sur le moment le plus favorable pour l'ablation du tératome sacrococcygien diffèrent. Certains experts estiment qu'il vaut mieux réséquer la tumeur dans la seconde moitié de la vie d'un enfant, d'autres pensent que l'opération doit être réalisée plus tôt afin de réduire le risque de malignité. En pratique, le moment de l'intervention chirurgicale est déterminé en tenant compte de l'état général du patient, de l'effet du tératome sur l'activité de divers organes et d'une pondération minutieuse des risques découlant de la préservation ou de l'ablation de la néoplasie..

Le tératome sacro-coccygien est retiré par une incision arquée s'étendant des grands trochanters jusqu'à un point situé à 3 à 5 cm au-dessus de l'anus. Pour une meilleure isolation du rectum soudé au néoplasme, un tube de sortie de gaz y est inséré. Après séparation de l'intestin, la néoplasie est séparée des tissus mous environnants. Avant d'isoler la partie pelvienne de la tumeur, le coccyx est réséqué. L'excès de peau est excisé, la plaie est suturée en couches et drainée. Dans la période postopératoire, une thérapie par perfusion et une antibiothérapie sont effectuées.

Le pronostic du tératome sacrococcygien dépend de la taille et du degré de malignité de la néoplasie. Les néoplasmes bénins sont considérés comme favorables au pronostic. Les grands tératomes sacrococcygiens, qui provoquent une insuffisance cardiovasculaire, l'hydropisie du fœtus et d'autres complications, font exception. Les tumeurs principalement malignes et malignes sont pronostiquement défavorables. Le taux de mortalité moyen chez les patients atteints de tératomes sacrococcygiens est d'environ 50%. La plupart des décès sont dus à des malformations fœtales et à des ruptures de néoplasmes importants lors de l'accouchement.

Énorme tératome dans l'œil du bébé

Original:
"Un nouveau-né avec un tératome géant de l'orbite droite sauvé par embolisation et chirurgie! Les tératomes orbitaux sont des tumeurs congénitales rares, généralement bénignes, avec environ 70 cas rapportés dans la littérature anglaise. Cliniquement, la tumeur se présente chez les nouveau-nés en bonne santé avec une croissance rapide, extrême proptose unilatérale et étirement marqué des paupières sur une masse tendue et fluctuante, avec allongement de la fissure palpébrale et transillumination de tout ou partie de la masse orbitaire. L'élargissement persistant de ce néoplasme est attribué à la sécrétion de mucus par le tissu intestinal embryonnaire. dans ce cas, une embolisation de l'artère ophtalmique à la colle cyanoacrylique, à l'aide d'un cathéter ombilical, suivie d'une exentération orbitale sous anesthésie générale a été réalisée à 7 heures de vie, la chirurgie a été réalisée en moins de 2 heures sans saignement, le tissu cutané dilaté était suffisamment long pour guérir toute la cavité orbitaire et les soins postopératoires se sont déroulés sans incident après un suivi de deux ans. "

Traduction gratuite de l'auteur (je m'excuse d'avance pour les erreurs techniques auprès des médecins. Si ce n'est pas difficile, corrigez, s'il vous plaît):
"Sur les photographies, nous voyons un nouveau-né avec un énorme tératome sur l'orbite de l'œil droit. L'enfant a été sauvé grâce à une embolisation et une intervention chirurgicale rapides..
Le tératome orbitaire est une maladie très rare. Dans la littérature médicale anglaise, pas plus de 70 cas de ce type sont décrits (l'information était pertinente en 2017). En règle générale, ce type de tératome est congénital et rarement malin. Le tératome orbitaire peut être trouvé même chez les nouveau-nés en bonne santé (à l'exception de la tumeur duh elle-même) et atteindre des tailles énormes en très peu de temps.
La tumeur se manifeste par une proptose unilatérale, un étirement visible de la paupière sur une masse tendue et fluctuante, un élargissement de la fissure palpébrale et une diaphanoscopie positive de tout ou partie de l'œil. La croissance rapide et prolongée de ce néoplasme est due à la libération de mucus du tissu intestinal embryonnaire..
L'opération a été réalisée alors que l'enfant n'avait que 7 heures. Dans ce cas, de la colle cinoacrylate a été utilisée pour emboliser l'artère oculaire. Au cours de l'opération, un cathéter ombilical a été inséré et sous anesthésie générale, le contenu de la cavité oculaire a été retiré. L'opération s'est achevée en seulement 2 heures. Les complications sous forme de saignement ne se sont pas produites. Le tissu cutané étiré était suffisamment long pour guérir complètement toute la fissure palpébrale. 2 ans plus tard, aucune rechute n'a été observée. L'enfant va bien. "

Source: Journal Francais d'Ophtalmologie Volume 40, Numéro 4, avril 2017.

Tératomes sacrococcygiens

Les tératomes sacrococcygiens sont des tumeurs rares qui se développent à la base de la colonne vertébrale (région sacrococcygienne). Bien que la plupart de ces tumeurs soient bénignes, certaines peuvent devenir assez volumineuses. Ces tumeurs nécessitent toujours une ablation chirurgicale urgente dès que le diagnostic correct est posé. Il est probable que tous les tératomes sacrococcygiens soient présents dès la naissance. La plupart d'entre eux sont détectés même avant la naissance par échographie prénatale. Dans de rares cas, les tératomes sacrococcygiens peuvent être malins (à la naissance), de plus, si ces tumeurs (bénignes) ne sont pas retirées, la plupart d'entre elles peuvent subir une transformation maligne. Dans de très rares cas, des tumeurs sacrococcygiennes peuvent se développer chez les adultes. La plupart sont des tumeurs à croissance lente. Les raisons du développement des tératomes sacrococcygiens sont inconnues.

Tératomes sacrococcygiens. Épidémiologie

Les tératomes sacrococcygiens surviennent plus souvent chez les femmes que chez les hommes avec un rapport de 4: 1. Les néoplasmes malins se trouvent le plus souvent chez les hommes. La prévalence de ces tumeurs est estimée entre 1 sur 30 000 et 1 sur 70 000 naissances vivantes. Les tératomes sacrococcygiens sont les tumeurs les plus courantes chez les nouveau-nés.

Tératomes sacrococcygiens. Les causes

Les raisons du développement du tératome sacrococcygien sont inconnues. Les tératomes sacrococcygiens sont des tumeurs des cellules germinales. Selon une théorie, les cellules germinales peuvent accidentellement migrer vers des endroits inhabituels pour elles à un stade précoce du développement embryonnaire. En règle générale, ces cellules germinales mal placées dégénèrent et meurent, mais dans les cas de tératomes, croient les chercheurs, ces cellules continuent de subir une mitose, un processus dans lequel les cellules continuent de se diviser, conduisant finalement au développement de ces tumeurs..

Les tératomes sacrococcygiens (comme le pensent les chercheurs) proviennent de la zone située sous le coccyx, cette zone est appelée "nœud de Henson". C'est la zone où sont stockées les cellules germinales, qui sont ensuite transformées en trois couches principales de tissu embryonnaire: l'ectoderme, l'endoderme et le mésoderme. Ces couches embryonnaires se développent finalement en diverses structures dans le corps. Les tératomes sacrococcygiens peuvent contenir des tissus matures qui ressemblent à tout autre tissu du corps ou des tissus immatures qui ressemblent à des tissus fœtaux.

Tératomes sacrococcygiens. Troubles similaires

  • La myéloméningocèle est une anomalie congénitale. Elle se caractérise par des problèmes de fermeture du canal rachidien et de la colonne vertébrale. Cela entraîne souvent un gonflement de la moelle épinière et de la membrane à l'arrière. La myéloméningocèle est la forme la plus courante de spina bifida. Les caractéristiques de ce défaut peuvent inclure: paralysie des jambes, perte de contrôle de la vessie ou de l'intestin, perte de sensation dans la zone touchée. La cause exacte de la myéloméningocèle est inconnue..
  • Chordomes. Ce sont des tumeurs osseuses primitives rares qui peuvent survenir à presque n'importe quel point le long de l'axe de la colonne vertébrale, de la base du crâne au sacrum et au coccyx. Au microscope, les cellules de chordome sont bénignes, mais en raison de leur emplacement, de leur nature violente et de leur récidive, ces tumeurs sont considérées comme malignes. Ils proviennent des débris cellulaires de la notocorde primitive qui est présente dans les premiers stades du développement embryonnaire. Au cours du développement normal des mammifères, la notocorde et les substances qu'elle produit sont impliquées dans la formation des tissus à partir desquels la colonne vertébrale se développe. En règle générale, ces tissus commencent à disparaître à partir du moment où les vertèbres commencent à se former. Cependant, chez un petit pourcentage de personnes, ces tissus peuvent rester, entraînant un chordome..

Tératomes sacrococcygiens. Une photo

Tératome sacrococcygien (tissu mixte)

Grands tératomes coccygiens mixtes, solides et kystiques

Tumeur réséquée suivie d'une reconstruction de la région sacrococcygienne

Tératomes sacrococcygiens. Symptômes et manifestations

Les symptômes et les manifestations du tératome sacrococcygien varient considérablement en fonction de la taille et de l'emplacement spécifique de la tumeur. Les petites tumeurs ne provoquent souvent aucun symptôme et sont généralement retirées sans complications immédiatement après la naissance..

Cependant, les grosses tumeurs peuvent entraîner diverses complications avant et après la naissance. Les tératomes sacrococcygiens peuvent se développer rapidement à l'intérieur du fœtus, absorbant ainsi un très grand volume de sang, entraînant une insuffisance cardiaque et une hydropisie du fœtus. L'hydropisie fœtale se manifestera par une hypertrophie du cœur et une accumulation de liquide dans d'autres tissus du corps, y compris autour des poumons (pleurésie), autour du cœur (péricardite) et / ou dans l'abdomen (ascite). Si l'hydropisie du fœtus est négligée, elle peut entraîner une hypertension et un essoufflement chez une femme enceinte. En plus de l'hydropisie fœtale, environ 15% des très grands tératomes sacrococcygiens peuvent développer des polyhydramnios, une hydronéphrose, des saignements tumoraux, une rupture tumorale avec saignement dans l'espace amniotique ou une dystocie (une condition dans laquelle le fœtus ne peut pas naître naturellement en raison de taille de la tumeur).

Chez l'adulte, les tératomes sacrococcygiens peuvent être asymptomatiques. Dans certains cas, cela peut entraîner une lombalgie progressive, une faiblesse, une obstruction des systèmes génito-urinaire et gastro-intestinal..

Tératomes sacrococcygiens. Diagnostique

Dans la plupart des cas, les tératomes sont diagnostiqués à la naissance. Dans la plupart des cas, ces tumeurs sont détectées par des masses fortement saillantes de la région sacrée. Dans d'autres cas, ces tératomes coccygiens sont diagnostiqués accidentellement lors d'une échographie prénatale de routine ou à la suite de la découverte des causes d'une accumulation anormalement importante de liquide amniotique.

Dans certains cas, un échantillon de liquide amniotique ou de sérum maternel peut être envoyé pour les niveaux d'alpha-foetoprotéine (AFP). L'AFP est une protéine plasmatique fœtale normale et des taux élevés de cette protéine peuvent indiquer la présence de certains troubles (cela peut inclure un tératome coccygien).

Très souvent, les médecins effectuent une IRM, ce qui peut aider à déterminer l'anatomie de la tumeur et d'autres structures. Dans les cas de grands tératomes sacrococcygiens, les médecins doivent effectuer très souvent une échographie et une échocardiographie afin que les signes d'hydropisie fœtale puissent être surveillés. Pour les grands tératomes sacrococcygiens, tout fœtus présentant une telle tumeur doit être livré par césarienne afin d'éviter la rupture de la tumeur et l'hémorragie pendant l'accouchement. La plupart des fœtus atteints de grosses tumeurs naissent prématurément.

Chez l'adulte, le diagnostic de tératome sacrococcygien peut être suspecté lors d'examens pelviens ou rectaux de routine, qui peuvent détecter accidentellement la présence d'une masse ou d'une tumeur. Le diagnostic de tératome coccygien peut être confirmé par une ablation chirurgicale et un examen microscopique du tissu affecté (biopsie).

Dans les cas de tératomes sacrococcygiens malins, les médecins effectuent souvent des tests de laboratoire et des études d'imagerie, qui peuvent surveiller le développement et la propagation des cellules de cette tumeur..

Lorsqu'une personne reçoit un diagnostic de tératome sacrococcygien, les médecins devront déterminer l'étendue ou le «stade» de la maladie. La stadification de la tumeur est très importante pour aider à déterminer l'évolution potentielle de la maladie et les approches de traitement appropriées. Les tératomes sacrococcygiens sont classés comme suit:

  • Type I - la tumeur est principalement externe avec un composant interne très minime.
  • Type II - la tumeur est principalement externe, mais elle peut montrer une expansion interne dans les espaces présacré et rétrosacré.
  • Type III - la tumeur est visible de l'extérieur, mais est principalement située dans la région pelvienne avec une certaine expansion dans l'abdomen.
  • Type IV - la tumeur n'est pas visible de l'extérieur et est située dans les zones présacrée et rétrosacrée. Le type IV a le taux de malignité le plus élevé.

Tératomes sacrococcygiens. Traitement

Tous les tératomes sacrococcygiens diagnostiqués prénatalement nécessitent une résection à l'âge néonatal.

L'opération d'ablation de la tumeur doit être réalisée le plus tôt possible (afin d'éviter sa rupture). L'opération comprend toujours la résection de la tumeur avec le coccyx. Le retrait d'une seule tumeur est associé à un risque de récidive de 30%. La plupart des enfants qui subissent une résection d'un tératome sacrococcygien à un âge précoce ont au final un bon pronostic avec un risque très faible de transformation maligne ou de récidive d'une tumeur bénigne, tout en maintenant des fonctions génito-urinaires, intestinales normales et en maintenant de bonnes fonctions neurologiques des membres inférieurs. Ces enfants seront généralement contrôlés régulièrement par un médecin pendant 3 ans avant d'être considérés comme définitivement guéris..

Dans de rares cas, les patients qui recevront un diagnostic de forme maligne seront référés à des oncologues et à d'autres spécialistes pour un diagnostic et un plan de traitement plus détaillés..

Dans de rares cas, à la suite de complications d'un tératome sacrococcygien, une intervention peut être nécessaire avant la naissance (prénatale). Ces mesures comprennent souvent une amniocentèse et des médicaments pour retarder le travail prématuré. Dans de très rares cas, lorsque le fœtus a déjà une hydropisie à un stade précoce, les chirurgiens peuvent effectuer une opération sur le fœtus dans l'utérus, cette opération tentera de réduire le volume de la tumeur et ainsi de réduire la demande de sang. Après avoir retiré la majeure partie de la tumeur, le fœtus sera replacé dans l'utérus. Ce type de chirurgie est associé à un risque d'échec élevé, seulement dans 50% des cas les chirurgiens parviennent à atteindre leurs objectifs.

Chez l'adulte, l'ablation chirurgicale de l'ensemble de la tumeur et du coccyx est le traitement principal. Le retrait du coccyx réduit la probabilité de récidive. Cependant, pour les tumeurs malignes, les patients devront subir une chimiothérapie et une radiothérapie..

Tératome chez un nouveau-né

Le tératome sacrococcygien (TCC) est la tumeur néonatale congénitale la plus courante et survient chez environ un nouveau-né vivant sur 35 000 à 40 000. Le ratio filles / garçons est de 4: 1. Le tératome comprend des formations solides et des kystes remplis de liquide séreux, de substance mucoïde ou sébacée. Entre autres éléments, les tissus les plus courants sont la névroglie, la peau, les muscles lisses et striés, l'épithélium respiratoire et intestinal, le cartilage; dans des observations séparées, des parties d'un jumeau immature ont été trouvées. Dans de rares cas, la tumeur est maligne. Les dimensions de la formation vont de 1 à 30 cm, soit en moyenne 8 cm de diamètre.

Parmi les comorbidités, des lésions rénales (hydronéphrose, dysplasie), une atrésie urétrale, des testicules non descendus, une atrésie rectale, une luxation de la hanche sont décrites.

La nécessité d'un apport sanguin à une grande masse de tissus de tératome conduit à la formation d'abondantes anastomoses artério-veineuses, à une importante dérivation sanguine, à une augmentation du débit cardiaque et au développement d'une insuffisance cardiaque. Le réseau vasculaire est significativement prononcé avec une tumeur solide et moins - avec sa structure kystique.

Le tératome sacrococcygien peut se développer en arrière (vers l'extérieur) ou en avant du sacrum, déformant les organes adjacents (rectum, vagin, vessie). Conformément à cela, quatre types de tumeurs sont distingués:
Type I - localisation principalement externe du tératome avec une composante présacrée minimale;
Type II - localisation externe et interne du tératome;
Type III - l'emplacement prédominant du tératome dans la cavité abdominale avec un composant externe visible;
Type IV - localisation présacrée du tératome sans composant externe.

L'évolution naturelle des tératomes sacrococcygiens. Chez les fœtus atteints de cette pathologie, l'hydropisie, l'hémorragie intratumorale, des polyhydramnios sont révélés, ce qui aggrave le déroulement de la grossesse. La mortalité chez les fœtus est élevée, en moyenne - 50%. Les causes de décès sont une insuffisance cardiaque associée à une surcharge volumétrique du cœur, une naissance prématurée, une rupture de tératome, une anémie. Avec une obstruction par une tumeur des voies urinaires, au contraire, des oligohydramnios et une hypoplasie des poumons se produisent. Chez les nouveau-nés qui ont surmonté la période prénatale, la mortalité est réduite à 5%. L'accouchement doit être effectué dans un centre spécialisé avec des spécialistes en chirurgie néonatale.

Diagnostic prénatal des tératomes sacrococcygiens. La plupart des tératomes sont diagnostiqués entre 22 et 34 semaines de gestation. Avec l'échographie, le principal symptôme qui attire l'attention des chercheurs est une augmentation de la taille de l'utérus due au tératome lui-même ou au polyhydramnios. Dans la zone du sacrum du fœtus, une masse hétérogène est déterminée, composée de tissus mous, de formations kystiques et de nombreux vaisseaux. Souvent, la veine cave inférieure est considérablement élargie par rapport à l'aorte. Un point important est l'étude de la position intrapelvienne du tératome et de sa relation avec les organes adjacents. Dans cet aspect, l'imagerie par résonance magnétique présente des avantages diagnostiques significatifs. Lorsqu'un tératome est détecté, une surveillance dynamique de sa croissance, du degré de vascularisation de la tumeur, des symptômes d'insuffisance cardiaque est nécessaire. Le tératome peut atteindre une taille importante et même dépasser la taille du fœtus.

De plus, un examen approfondi de la colonne vertébrale fœtale est nécessaire pour exclure la myéloméningocèle, ainsi que la recherche d'autres anomalies congénitales..

Symptômes cliniques des tératomes sacrococcygiens. La grossesse, en règle générale, est compliquée par une polyhydramnios, une hydropisie fœtale, une prééclampsie et une naissance prématurée. Lorsque le fœtus traverse le canal génital naturel, un saignement dans le tératome ou sa rupture est possible. La quantité d'hémorragie peut être comparable à celle d'un nouveau-né. Après la naissance, il est nécessaire de s'assurer qu'il n'y a pas de dommages à la surface de la tumeur ou d'érosions qui pourraient contribuer au saignement..

La circulation de l'enfant est caractérisée par un débit cardiaque élevé; des souffles systoliques et diastoliques se font entendre sur la tumeur.
Électrocardiographie. Les modifications de l'électrocardiogramme ne sont pas spécifiques et peuvent refléter une surcharge cardiaque volumétrique.

Radiographie. Des radiographies thoraciques, abdominales et pelviennes doivent être effectuées pour déterminer l'étendue de la tumeur et pour identifier les comorbidités ou métastases. CTE, en règle générale, a augmenté.

Échocardiographie. Cette étude ne détecte généralement pas de changements spécifiques dans le cœur. Dans la plupart des cas, la nature hyperdynamique de son travail est déterminée; le débit cardiaque est augmenté. Les dimensions des cavités cardiaques sont généralement agrandies, les troubles des fonctions systolique et diastolique varient sur une large plage.

L'examen échographique du tératome vise à évaluer la nature de la formation (kystique ou solide), sa prévalence, le degré de vascularisation, l'atteinte des organes adjacents.

Angiographie. Cette étude est utile pour déterminer les sources d'approvisionnement en sang pour le tératome (en règle générale, il s'agit des artères sacrées moyennes et latérales, des branches fessières de l'artère iliaque interne, des branches de l'artère profonde de la cuisse). Sur l'angiographie, vous pouvez voir un réseau vasculaire prononcé avec des shunts artério-veineux, des veines dilatées alambiquées.

Traitement des tératomes sacrococcygiens.

Dans le cas d'une structure à prédominance kystique de la tumeur, sa ponction prénatale et sa vidange sous contrôle échographique sont possibles. Cela aide à réduire l'irritation de l'utérus, à prévenir le travail prématuré et la rupture du tératome pendant le travail. Pour les tumeurs solides, les options de traitement sont plus limitées. Il est nécessaire de rechercher un accouchement précoce dès que les poumons du fœtus sont suffisamment matures. Habituellement, ils ont recours à la césarienne pour exclure l'hémorragie du tératome, sa rupture et d'autres pathologies lors de l'accouchement.

Il existe de rares cas d'ablation intra-utérine de tératome par radiofréquence. Dans ces cas, l'insuffisance cardiaque est éliminée, mais le fœtus peut mourir des conséquences d'une nécrose tumorale. Après la naissance, la chirurgie vise à éliminer complètement le tératome ainsi que le coccyx; si des cellules malignes sont détectées, une radiothérapie et une chimiothérapie supplémentaires sont effectuées. Pendant l'opération, une attention particulière doit être accordée au maintien de la température corporelle normale du nourrisson, car le gonflement riche en vaisseaux entraîne une perte de chaleur intense..